Requiere un abordaje terapéutico que demanda varias horas al día y los pacientes lo abandonan o no lo siguen como corresponde.

  • Olvidos, los tiempos de administración y la gran cantidad de medicaciones, atentan contra el cumplimiento del tratamiento. No adherir a las recomendaciones de los especialistas impacta sobre la calidad de vida y sobre el pronóstico de la afección.
  • La fibrosis quística es una enfermedad crónica de origen genético, en la que se afectan principalmente pulmones, páncreas y conductos deferentes del sistema reproductor masculino, provocando complicaciones respiratorias y digestivas.
  • Hasta el momento, el tratamiento es sólo sintomático e insume varias horas al día. Incluye nebulizaciones y sesiones de kinesioterapia, ambas entre 2 y 3 veces por día, administración de antibióticos orales, endovenosos y/o inhalados, enzimas pancreáticas, ingesta de complejos vitamínicos y suplementos dietarios, entre otros.

En el marco del 1er Encuentro Argentino para Profesionales en Fibrosis Quística, organizado recientemente en Buenos Aires por Novartis, se intercambiaron ideas sobre los últimos avances y el desafío de la adherencia al tratamiento de los pacientes con fibrosis quística (FQ), una enfermedad genética que afecta aproximadamente 1 de cada 6.100 recién nacidos vivos en la Argentina y que se estima que en el mundo la padecen entre 70 mil y 100 mil personas.

“La multiplicidad de síntomas hace que el abordaje de la fibrosis quística sea multidisciplinario y requiera la participación activa del pediatra o médico de cabecera, el neumonólogo, el kinesiólogo, el gastroenterólogo, el nutricionista y muchas veces es necesario el apoyo del psicólogo, entre otros especialistas”, expresó el Dr. Jorge Luis Herrera, médico neumonólogo infantil, Jefe de la Unidad de Fibrosis Quística del Hospital Cetrángolo.

Los pacientes con FQ suelen padecer síntomas respiratorios como tos persistente, obstrucción bronquial con sibilancias, sinusitis crónica, e infecciones pulmonares crónicas, y otros malestares digestivos causados por la mal absorción de las grasas, por lo que presentan mal progreso de peso y desnutrición. Otra manifestación es el sudor muy salado, elemento que permite hacer el diagnóstico a través del Test del Sudor.

Entre las recomendaciones para el control de la enfermedad, se destacan: visitas regulares al especialista; hábitos de vida saludables; esquemas de vacunación completos y evitar contactos con personas que estén cursando otras infecciones; reconocer en forma temprana los signos de infección respiratoria y realizar el tratamiento recomendado; mantener una nutrición adecuada según la indicación profesional; y ser consistente en los tratamientos, tanto en la kinesioterapia como en la administración de medicamentos.

El Dr. Herrera explicó que todavía no se ha descubierto un tratamiento que cure la alteración básica y propicie la corrección genética que determina la enfermedad: “Sin embargo, siguiendo las terapias disponibles, mayoritariamente focalizadas en el control de los síntomas, es posible aumentar la expectativa y mejorar la calidad de vida”.

Durante su visita a nuestro país en el marco del encuentro científico para profesionales en FQ, el Dr. Carlos E. Milla, Director del Centro Stanford para el Estudio de la Fibrosis Quística de California, Estados Unidos, refirió que “el tratamiento de esta enfermedad suele incluir medicamentos, fisioterapia, drenaje bronquial, ejercicio, dieta, suplementos vitamínicos y nutricionales, preparación, limpieza y mantenimiento del equipo respiratorio, precauciones de infección y contagio, visitas a la clínica y cambios en el estilo de vida. Todo esto puede representar varias horas por día dedicadas al tratamiento, lo que atenta contra la adherencia a éste, e impacta en el control de los síntomas y en la calidad de vida”.

Parte del tratamiento consiste en kinesiológica respiratoria. “El objetivo es tratar de mantener o mejorar la función pulmonar en los pacientes con FQ. Son técnicas de inhalación y ejercicios respiratorias para evacuar la mayor cantidad posible de secreciones en forma fácil y efectiva”, explicó la Lic. María Cecilia Rodríguez Hortal, kinesióloga argentina que se desempeña en el Centro de Fibrosis Quística del Hospital Universitario Karolinska de Estocolmo, Suecia, y que vino al país para participar del evento. En el caso de este tipo de tratamiento, continuó la especialista, los motivos de la adherencia sub-óptima son varios: “insume mucho tiempo, es engorrosa y puede ser algo aburrida; además, no todos notan mejoría, y a algunos eso les hace perder el interés en continuarla. Por eso trabajamos intensamente con el grupo de psicólogos para mejorar la adherencia”.

Las consecuencias de una adherencia sub-óptima son incremento de la morbi-mortalidad, empeoramiento de la calidad de vida y aumento en la prescripción médica de drogas. Según la Organización Mundial de la Salud, la adherencia a las terapias de largo plazo es sólo del 50%.

Para trabajar sobre la adherencia a los tratamientos, según sugirió el Dr. Milla, “es importante establecer una buena relación con el paciente, hacer preguntas abiertas, escuchar con atención, contextualizar la no adherencia e identificar qué dispara la falta de cumplimiento”.

En un estudio publicado en la revista Pediatric Pulmonology, los pacientes con FQ refirieron como barreras para una mejor adherencia el olvido o pérdida de la medicación (53%), el tiempo de administración (38%), la excesiva cantidad de tratamientos (18%), vergüenza (13%) y “querer ser normal” (12%), entre otras manifestaciones.

Otro estudio identificó que los principales facilitadores de adherencia a los tratamientos son acudir a Centros Especializados en FQ, contar con soporte y recordatorios, la presencia de un beneficio percibido, la facilidad para completar el tratamiento, la incorporación del hábito a la rutina, la existencia de distracciones y recompensas, y la sensación de culpabilidad que produce no adherir correctamente.

Según una investigación española de 2007 publicada al año siguiente en la Revista de la Sociedad Europea de Fibrosis Quística, la adherencia al tratamiento de la FQ es mejor en los niños menores y decae en la adolescencia. Es inclusive peor en la edad adulta. Es más elevada la adherencia a los tratamientos para los síntomas digestivos (88.2%) en comparación con los de los síntomas respiratorios (61.8%), los suplementos nutricionales (59%) o la kinesioterapia (41.2%).

Entre las estrategias de simplificación del tratamiento, se cumplió el primer aniversario de la disponibilidad en nuestro país del uso de un novedoso inhalador de polvo seco que permite administrar tobramicina, el antibiótico más utilizado, de una manera más rápida y sencilla, brindando el mismo nivel de eficacia y seguridad que la tobramicina nebulizada. Éste supera muchas de las desventajas asociadas al uso de nebulizadores: es pequeño, fácil de transportar, práctico, no necesita conexión eléctrica ni procesos de desinfección.

Para el Dr. Herrera, la gran diferencia de esta nueva tecnología es la disminución en el tiempo de la administración: “Demanda entre 5 y 6 minutos, un 72% menos que los 20 minutos que insumen las nebulizaciones (sin contar el armado, desarmado y limpieza del nebulizador). Su portabilidad, mayor independencia, y su rápida y fácil administración son atributos muy valorados por los pacientes que lo utilizan”.

La Lic. Rodríguez Hortal explicó que “la evolución del tratamiento se ha ido perfeccionando a pasos agigantados con la intención de desarrollar nuevas terapias, más cortas, más efectivas y más entretenidas para los niños. Se trata siempre de buscar qué técnica es efectiva en cada paciente y en cada situación o estado de la enfermedad”.

Si bien todavía no se ha encontrado una cura para la FQ, la expectativa de vida de un paciente con fibrosis quística se ha incrementado notoriamente en los últimos años, gracias a la posibilidad de alcanzar un diagnóstico temprano, el mayor acceso a los tratamientos y los avances en la tecnología y en el desarrollo de mejores medicaciones.

En la Argentina, la FQ es una de las enfermedades incluidas en la ‘pesquisa neonatal’, que es el examen obligatorio de una gotita de sangre del talón del recién nacido para la detección de siete enfermedades importantes.

Acerca de la Fibrosis Quística

La fibrosis quística (FQ) se origina en la afectación de ciertas glándulas que hace que se generen secreciones espesas que obstruyen principalmente órganos como los pulmones, el páncreas y los conductos deferentes en el sistema reproductor masculino. En el sistema respiratorio produce obstrucción e infección crónica de los bronquios por aumento de las secreciones respiratorias que pueden producir dificultad respiratoria. A nivel gastrointestinal, la falta de secreción de las enzimas producidas por el páncreas por la obstrucción de los canalículos pancreáticos genera falta de digestión de los alimentos y mal absorción de los mismos.

Fuente: Novartis