Púrpura trombocitopénica inmune, la enfermedad autoinmune que afecta a las plaquetas complicando la coagulación, y puede poner en riesgo la vida
Afecta a niños, más en su forma aguda, y a adultos mayores, más en su versión crónica. Suele presentarse en niños (1 de cada 20.000 tiene la afección) o en adultos mayores. Además, puede resolver en menos de un año (PTI aguda) o cronificarse (PTI Crónica). Los principales síntomas son sangrados (mayormente nariz y encías) y la formación de hematomas 1 . Si los sangrados son internos y se producen en el tubo digestivo o en el cerebro, pueden implicar un riesgo importante para la salud. Del 23 al 27 de septiembre, se conmemora la Semana de la PTI, una iniciativa para concientizar sobre la necesidad de realizarse los chequeos médicos de rutina para diagnosticarla a tiempo y controlarla con diversas opciones terapéuticas.
Entre el 23 y el 27 de septiembre, se conmemora en nuestro país y a nivel mundial la semana de la púrpura trombocitopénica inmune (PTI), una enfermedad poco frecuente que suele presentarse en niños pequeños (en 1 de cada 20.0002) y adultos, siendo en éstos más evidente a partir de los 60 años. Es una enfermedad autoinmune y como tal, consiste en que el organismo no reconoce a las plaquetas de la sangre como propias y las ataca, lo que produce trastornos en la coagulación, dado que las plaquetas son clave en ese proceso.
El Dr. Carlos Fondevila, médico hematólogo, especialista en hemostasia y trombosis, detalló que “la PTI puede ser aguda o crónica. La primera es más frecuente en niños (7 de cada 10 casos en niños tienen curso agudo). Por lo general, ocurre luego de una infección viral. Suele durar unos pocos meses: 7 de cada 10 niños normalizan el conteo de plaquetas en 6 meses a 1 año y puede no requerir medicamentos. El 80% de los adultos con PTI desarrolla la forma crónica, a diferencia de lo que ocurre en niños. Las formas crónicas se caracterizan por durar más allá de los 12 meses y, si bien en hasta un tercio de los casos la enfermedad desaparece luego de algunos años, en otros casos permanece indefinidamente. Hoy en día contamos con varias opciones de tratamiento para estos casos crónicos”.
La PTI es entre dos y tres veces más frecuente en mujeres que en varones, sobre todo en adultos, porque en la niñez no hay diferencias significativas entre ambos sexos. Alrededor del 40% de los chicos con esta condición tiene menos de 10 años. El pico de prevalencia ocurre entre los 2 y 4 años de edad.
Los síntomas más frecuentes de esta condición son puntos rojos visibles en la piel (petequias), sangrado de nariz y encías, hematomas y heridas que no cesan de sangrar. Además, puede generar fatiga, descenso de la libido, vergüenza por los síntomas visibles o dificultad para trabajar o realizar actividad física1,2.
“En general, los pacientes no consultan tras los primeros síntomas, sino que recién lo hacen cuando alguien de su entorno se los hace notar, cuando los hematomas o el dolor comienzan a preocuparlos o si aparecen síntomas más alarmantes. Además, refieren que luego viven cada examen periódico de recuento de plaquetas como una situación de estrés, vulnerabilidad e incertidumbre”, agregó el Dr. Fondevila, quien además es Profesor Adjunto de Hematología de la Facultad de Medicina de la Universidad del Salvador y está a cargo del Servicio de Hematología de la Clínica Bazterrica.
“En aquellos pacientes que presentan PTI, los anticuerpos que defienden al organismo de amenazas como virus y bacterias confunden a las plaquetas con agentes extraños y las atacan. Afortunadamente, el cuadro puede detectarse, la gran mayoría de los casos, a través de análisis de sangre de rutina. En ocasiones, puede requerir una biopsia o aspiración de médula ósea para confirmar el diagnóstico”, explicó el Dr. Fondevila.
“Esta enfermedad puede representar un riesgo serio para la salud si el sangrado se da en el tracto digestivo o en el cerebro, casos en los que puede implicar una urgencia médica que requiere atención inmediata”, aportó el especialista.
Rubén De Francesco, papá de Kiara, una paciente con PTI, describió los primeros dos años de su hija como muy duros para ella por los pinchazos, las internaciones, la pérdida de un año escolar, los controles en el hospital, las salidas con amigos canceladas y los enormes moretones que aparecían de la nada. Después, de a poco fue acomodando la condición a su vida.
“Desde hace algunos años, en la asociación ALMA organizamos charlas para pacientes y familiares con PTI, a cargo de especialistas. Además, desarrollamos la que consideramos que es la primera base de datos formal de pacientes en Argentina, que crece día a día. Ayudamos a muchos en el camino de vivir con esta condición, a conseguir turnos médicos, tratamientos y ofrecemos asesoramiento legal. También les brindamos información y apoyo para que transiten esta situación lo mejor posible. Es muy gratificante ayudar a quienes viven algo similar a lo que nos tocó a nosotros”, concluyó Rubén De Francesco, quien además es Coordinador de Pacientes con PTI en ALMA y Fundador de PTI Argentina – ‘La Historia de Kiara’.
“Queremos aprovechar especialmente la Semana de la PTI para concientizar también sobre el camino largo que en ocasiones recorren los pacientes hasta dar con el diagnóstico. No hay tiempo que perder y los profesionales de la salud deben estar alertas a que determinados síntomas y resultados de estudios pueden estar indicando un cuadro de PTI, algo que quizás –al ser una enfermedad poco frecuente- no es todo lo habitual que debería ser en guardias, salas de emergencia o con médicos generalistas. Por otro lado, tenemos que trabajar junto con los distintos actores del sistema de salud para que todos los pacientes reciban la medicación que necesitan, sea cual fuera, en tiempo y forma”, concluyó De Francesco.
Tratamiento de la Púrpura trombocitopénica Inmune
Existen distintas alternativas terapéuticas para tratar la PTI, su utilización dependerá de las características de cada paciente y del momento de la enfermedad en el que se encuentre (de reciente diagnóstico, falta de respuesta o recaída al tratamiento previo, etc.). Frecuentemente, como tratamiento de primera línea se utilizan los corticoesteroides y las inmunoglobulinas.
Sin embargo, para aquellos pacientes que no responden a una primera línea de tratamiento, existen otras opciones en una segunda línea: fármacos inmunosupresores que disminuyen la producción de los anticuerpos que atacan a las plaquetas, la extracción quirúrgica del bazo y otros medicamentos que no actúan como inmunosupresores, sino que estimulan la producción de plaquetas en la médula ósea. Estos últimos son denominados agonistas del receptor de la trombopoyetina y en Argentina dos se encuentran aprobados: eltrombopag (aprobado en Argentina para pacientes adultos y pediátricos con PTI) y romiplostim (aprobado en Argentina para pacientes adultos con PTI).
